terça-feira, 22 de dezembro de 2009

Feliz natal



Desejo a todos um Feliz Natal
e umas boas entradas
na companhia da vossa família

ou amigos mais queridos. 
Muita saúde e muita paz neste novo ano que se avizinha.

quinta-feira, 17 de dezembro de 2009

Alguns direito do doente com cancro e contactos uteis!

Taxas Moderadoras: o utente tem direito à isenção do pagamento de consultas, exames e tratamentos no hospital onde está a ser acompanhado. Geralmente quando é encaminhado para este é-lhe atribuida de imediato a vinheta verde relativa à isenção das taxas. Caso contrário, o utente deve dirigr-se ao serviço administrativo do hospital com a credencial do médico de família para pedir a vinheta.

Transporte de doentes: o doente oncológico tem o direito à comparticipação das despesas de deslocação. O médico que prescreve os tratamentos é a entidade competente que prescreve uma credencial com a necessidade de transporte. Esse documento deve ser entregue no serviço administrativo do hospital. Existem entidades hospitalares que têm protocolos com empresas que disponibilizam transporte próprio. Deve informar-se junto do Hospital onde o doente é acompanhado se tal é possível. Os procedimentos relativos à comparticipação de despesas de transporte é da responsabilidade das Administações Regionais de Saúde (ARS), podendo variar conforme a área de residência do doente. Neste sentido, para obter esclarecimentos adicionais, deve contactar a ARS correspondente.

Crédito à Habitação: o doente oncológico com um grau de incapacidade igual ou superior a 60% tem direito a condições especiais na prestação da casa ao banco. Deverá deslocar-se à Instituição bancária com uma fotocópia do atestado médico (juntamente com o original) e pedir a alteração da conta. Atenção, se tiver um crédito bonificado por vezes não compensa a alteração da conta.

Isenção do selo do carro: o doente oncológico com incapacidade igual ou superior a 60%, com carta de condução e viatura em nome do próprio tem direito à isenção do selo do carro. Para isso deve deslocar-se à repartição de finanças da sua área de residência e preencher o respectivo requerimento

Contas Poupança-Reforma: Os doentes com incapacidade igual ou superior a 60% estão isentos do pagamento de imposto sobre os juros das contas poupança-reforma, desde que o saldo não ultrapasse o total de 9228,60€ (1850 contos), de acordo com o artigo 44º do Estatuto dos Benefícios Fiscais. Para isso deve entregar o Atestado Médico na instituição bancária

IRS: o doente com incapacidade igual ou superior a 60% está isento da tributação em determinados escalões do IRS. Deve preencher a declaração anual colocando a percentagem de incapacidade e anexar uma fotocópia do atestado médico. Caso a entrega seja feita pela internet será chamado mais tarde à repartição de finanças para prestar prova de que é doente oncológico e nessa altura entrega a respectiva fotocopia do atestado médico. Deve também entregar uma fotocópia do Atestado Médico de Incapacidade Multiusos, na sua entidade patronal, para que a retenção na fonte para o IRS, seja feita de acordo com as tabelas em vigor para a incapacidade que apresenta.

Comparticipação medicamentos: para os pensionistas que aufiram uma pensão por invalidez inferior ao ordenado minimo nacional, há a possibilidade de usufruirem do regime especial de comparticipação nos medicamentos do foro oncológico e devem deslocar-se ao Centro de Saúde para alterar a letra do Cartão de Utente.

Complemento Solidário para Idoso (Decreto Regulamentar 3/2006, 6 de Fevereiro): se os seus pais tiverem idade superior a 65 anos podem concorrer para o complemento solidário para idosos, que significa uma prestação mensal que acumula com o valor da pensão. Devem pedir o requerimento na repartição da segurança social da área de residência dos seus pais.

Rendimento Social de Inserção (Decreto-lei 283/2003, 8 de Novembro): o rendimento social de inserção consta num apoio especial que é atribuído às pessoas com deficiência física ou mental profunda ou de doença crónica, que se encontrem na situação de dependência do 1º ou 2º grau. O valor da prestação do rendimento social de inserção é acrescido de 30 % do montante da pensão social por cada pessoa com deficiência física ou mental profunda ou doença crónica. A prestação do rendimento social de inserção é atribuída a partir de dia 1 do mês da recepção do requerimento nos serviços da segurança social com: fotocopias dos BI, NIF, recibos comprovativos relativos à remuneração dos 3 meses anteriores, declaração do requerente para disponibilidade de requerer outras prestações quer lhe sejam devidas, declaração médica, declaração de IRS apresentada no ano anterior.

Complemento por Dependência (Decreto-lei 265/99, 14 de Julho): protecção social das situações de dependência 1º grau: indivíduos que não possam praticar com autonomia os actos indispensáveis à satisfação de necessidades básicas da vida quotidiana. O complemento de dependência é indexado à pensão social de invalidez do regime não contributivo: pensionistas do regime geral de segurança social (50 % do montante da pensão social na situação de dependência do 1º grau); pensionistas do regime especial das actividades agrícolas, do regime não contributivo e regimes equiparados (45% do montante da pensão social na situação de dependência de 1º grau). Não é acumulável com os rendimentos de trabalho. Os pensionistas que reúnam as condições de atribuição do complemento por dependência e do subsídio por assistência de terceira pessoa que integra a protecção por encargos familiares podem optar por uma daquelas prestações. Desta forma, é necessário um requerimento na segurança social com: declaração referente à modalidade de assistência, informação médica; declaração de inacumulabilidade, declaração da inexistência de rendimentos de trabalho.

Sra dona Débora Tavares, depois de lhe especificarmos os direitos legais que existem para o seu pai, seguem algumas sugestões de associações/entidades que podem providenciar ajudas sociais, psicológicas e clínicas contribuíndo para a melhoria das condições de vida da sua família.

Cáritas Diocesanas, uma instituição religiosa que ajuda as pessoas com carências económicas e sociais. Estão distribuidas por todo o país e ilhas, mas como desconhecemos a área de residência dos seus pais enviamos-lhe o contacto da Cáritas de Lisboa.

Cáritas Diocesanas

Av. Sidónio Pais , nº 20 - 5º.Dtº. 1050-215 Lisboa

Tel: 213573386

Fax: 213573565

E-mail: caritalisb@mail.telepac.pt

Banco Alimentar contra a Fome, com vista ao apoio alimentar. Estão, da mesma forma, distribuídos por várias zonas do país, sendo que lhe enviamos o contacto de Lisboa:

Banco Alimentar contra a Fome de Lisboa

Av de Ceuta, Estação CP, armazem 1

1300-254 Lisboa

Telefone: 213 649 655

Do ponto de vista do apoio psicológico, domiciliário e também a orientação de assistentes sociais, sugerimos a União Humanitária de Doentes com Cancro, sediada em Lisboa, que presta um apoio digno a todos os doentes com cancro e seus familiares.

União Humanitária dos Doentes com Cancro

Avenida de Ceuta Norte lote 11, loja 2

1350-410 Lisboa

Tel: 213619542

e-mail: geral@doentescomcancro.org

www.doentescomcancro.org/uhdc/

Permita-nos também sugerir a associação ADVITA, uma associação sem fins lucrativos, reconhecida como IPSS (Instituição Particular de Solidariedade Social), que promove projectos, estudos e iniciativas que vão ao encontro das necessidades de pessoas em situação de doença ou dependência, respectivas famílias e prestadores de cuidados, nas áreas da saúde, apoio social, formação e informações diversas.

Associação ADVITA - Associação para o Desenvolvimento de Novas Iniciativas para a Vida

Rua Prof. Carlos Alberto da Mota Pinto nº 17-9º, 1070-313 LISBOA

Tel.: 00 351 21 316 32 75

Fax: 00 351 21 353 02 92

Sobre as actividades: info@advita.pt

O site: www.advita.pt

Por último, a Olhar é uma Associação que tem como objectivos a prevenção e promoção da saúde mental nas suas mais diversas vertentes. Desta forma pretende assegurar o equilibrio psicossocial do individuo, promovendo a sua integração no tecido familiar e social envolvente, através da prestação de um apoio psicológico, clínico e jurídico a preços sociais. Está distribuida por Lisboa, Barreiro, Porto e Sintra pelo que enviamos-lhe o contacto de Lisboa

Associação Olhar

Rua Augusto Gil, nº1, 2º Dto 1000-062 Lisboa

Tel: 217971805 / 934679511

Fax: 218880921

E-mail: assolhar@gmail.com

Site: http://olhar.home.sapo.pt

Esta informação foi-me fornecida pela LINHA CONTRA O CANCRO : linhacancro@ligacontracancro.pt

RELATO DE CASO DE DOENÇA DE FAHR

08.008 - Neurologia

RELATO DE CASO DE DOENÇA DE FAHR E ESTUDO POPULACIONAL DE DEPÓSITOS DE CÁLCIO EM NÚCLEOS DA BASE. 1Oliveira, M. F.*; 2Soares, R.*; 3Castelletti, H.**; 4Silva, E.B.**; 5Oliveira, J.R.M.; 1, 4, 5Departamento de Neuropsiquiatria, UFPE; 2, 3Laboratório de Imunopatologia Keizo Asami, UFPE;

Objetivo: Analisar a relação entre volume de calcificações de núcleos da base (NB) versus manifestação dos sintomas característicos da Doença de Fahr através de um relato de caso; apresentar dados de prevalência das calcificações dos núcleos da base (NB); estabelecer um perfil de gênero e idade dos pacientes portadores de calcificações.

Métodos e Resultados:

A doença de Fahr é uma entidade neuropsiquiátrica rara caracterizada pela calcificação dos NB do cérebro associada a sintomas diversos (parkinsonismo, psicose, depressão) e é detectada pela tomografia computadorizada de crânio (TCC). Em nosso estudo, acompanhamos um caso de calcificações de NB em uma brasileira, avaliando sua condição clínica. Reconstruímos as imagens tomográficas da paciente em 3 dimensões e discutimos a respeito da quantidade necessária de calcificações para disparar os sintomas característicos da doença. Paralelamente, realizamos um estudo retrospectivo onde 1073 tomografias computadorizadas de crânio foram analisadas quanto à presença de calcificações de NB. Tomografias essas realizadas no período de maio a outubro de 2006 em dois hospitais de Recife (Instituto Materno Infantil de Pernambuco e Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco). O estudo de neuroimagem da paciente revelou extensas calcificações de NB bilateralmente, o que contrasta com a pouca sintomatologia apresentada, que se restringia a uma cefaléia moderada. O estudo retrospectivo evidenciou 21 casos de calcificação de NB no IMIP, dos quais 15 foram em mulheres e 6 em homens. A prevalência encontrada foi de 2,38%. A média de idade foi de 44 ± 28,89 anos. No HC-UFPE foram encontrados 9 casos de calcificação de NB, dos quais 7 foram em mulheres e 2 em homens. A prevalência encontrada foi de 4,63%. A média de idade foi de 65,44 ± 20,64 anos.

Conclusões:

Aparentemente, podemos inferir da análise de caso que existe um limiar para que ocorra a manifestação dos sintomas mais característicos da Doença de Fahr, uma vez que a paciente apresentou uma extensa calcificação e discreta sintomatologia, apontando para a existência de mecanismos fisiológicos de compensação. O estudo retrospectivo evidenciou que as calcificações de NB acometem preferencialmente as mulheres e são mais freqüentes em pacientes mais idosos, o que deve ser considerado juntamente aos achados clínicos desses pacientes para estabelecer a prevalência da Doença de Fahr.

Apoio Financeiro: CNPq

Arquivos:

Alterações comportamentais graves em pacientes...

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.64 no.3a São Paulo Sept. 2006

doi: 10.1590/S0004-282X2006000400024

Alterações comportamentais graves em paciente com doença de Fahr

Severe behavioral changes in a patient with Fahrs disease

Arthur KümmerI; Maila de CastroI; Paulo CaramelliII; Francisco CardosoIII; Antônio Lúcio TeixeiraIV

IResidente de Psiquiatria do Instituto Raul Soares, Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais (Fhemig), Belo Horizonte MG, Brasil
IIMédico Neurologista. Professor do Curso de Pós-Graduação em Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo; Professor Adjunto do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte MG, Brasil (FM/UFMG)
IIIMédico Neurologista, Coordenador da Clínica de Distúrbios do Movimento do Hospital das Clínicas da UFMG, Professor Adjunto de Neurologia da FM / UFMG
IVMédico Neurologista e Psiquiatra, Professor Adjunto de Neurologia da FM / UFMG


RESUMO

Relatamos o caso de um homem de 40 anos de idade com doença de Fahr, definida por calcificações idiopáticas bilaterais em núcleos da base, que desenvolveu transtorno depressivo, tiques motores e fônicos, comportamentos estereotipados tipo "punding" e alterações de personalidade com importantes implicações sócio-familiares. Discutimos as manifestações psicopatológicas da doença de Fahr e a importância dos núcleos da base na determinação do comportamento humano.

Palavras-chave: doença de Fahr, núcleos da base, depressão, tiques, punding.


ABSTRACT

We report on a case of a 40 year-old man with Fahrs disease, defined by idiopathic bilateral basal ganglia calcification, who developed depressive disorder, motor and phonic tics, stereotyped behaviors such as punding and personality changes with significant social and familiar implications. We discuss about the psychopathology of Fahrs disease and the relevance of the basal ganglia in the determination of humans behavior.

Key words: Fahrs disease, basal ganglia, depression, tics, punding.


A doença de Fahr (DF), epônimo para calcinose estriado-pálido-denteada idiopática, refere-se à calcificação idiopática bilateral nos núcleos da base, esporádica ou familiar, supostamente uma doença autossômica dominante1. Apesar de ser nomeada em homenagem a Theodor Fahr, a doença é conhecida desde 1850, muitos anos antes da descrição por este em 19302. Na realidade, Theodor Fahr relatou o caso de um homem de 81 anos com crises epilépticas e calcificação difusa de vasos cerebrais e núcleos da base relacionada provavelmente a hipoparatireoidismo, não sendo, portanto, idiopática3. Ressalta-se que a calcificação nos núcleos da base já foi relacionada a mais de 30 condições clínicas, incluindo uma variedade de doenças infecciosas, metabólicas e genéticas1,4. Alguns autores empregam o termo síndrome de Fahr para descrever a calcificação patológica nos núcleos da base que pode ser causada por doenças de etiologias diversas3. Entretanto, nem todos os casos de calcificação intracraniana são síndrome de Fahr já que podem acometer outras áreas que não os núcleos da base. De nota, calcificações dos núcleos da base também podem ser encontradas incidentalmente em 0,7 a 1,2% dos exames de tomografia computadorizada de crânio (TC). Essas calcificações são usualmente benignas, sem etiologia definida e com localização preferencial nos globos pálidos, especialmente em pacientes acima de 60 anos de idade1. O termo doença de Fahr é reservado aos quadros idiopáticos de calcificação patológica nos núcleos da base3. Os núcleos da base têm sido exaustivamente estudados por estarem relacionados não apenas com a motricidade, mas com diferentes aspectos do comportamento humano, encontrando-se alterações nessas estruturas em transtornos do humor, de personalidade, psicoses e transtornos do chamado espectro obsessivo-compulsivo.

O caso que relatamos diz respeito a um adulto com calcificações idiopáticas em núcleos da base e em outras regiões encefálicas e que desenvolvem transtorno depressivo crônico, tiques motores e fônicos persistentes, além de alterações de personalidade e comportamentos estereotipados e repetitivos denominados "punding". Este tipo de comportamento foi descrito originalmente em indivíduos que faziam uso excessivo de drogas com ação dopaminérgica, como anfetaminas, cocaína ou levodopa, e que teoricamente sensibilizariam o circuito fronto-estriatal ventro-medial que exerce importante papel nos fenômenos de recompensa5. Salientamos que o "punding" pode ocorrer em outras condições clínicas que interferem nos núcleos da base e, conseqüentemente, nos circuitos fronto-estriatais.

CASO

Homem de 40 anos com 1º grau completo, representante comercial, evangélico. Procurou nosso serviço queixando-se de "depressão" que caracterizava como tristeza constante, choro ocasional, pessimismo e apatia, sintomas de intensidade leve a moderada, mas que se arrastavam por cerca de 3 anos. A esposa relatava que ele vinha ficando progressivamente mais descuidado com a aparência pessoal e com "hábito de mentira e de comprar tudo". Mostrava-se agressivo quando confrontado, embora reconhecesse que contava mentiras para a esposa, bem como adquiria dívidas no nome dela por causa de suas compras desnecessárias. Não sabia o motivo por se comportar dessa forma dizendo fazê-lo "sem pensar, de forma impulsiva". Negava sintomas que indicassem episódio hipomaníaco eufórico ou disfórico, nem sintomas obsessivos. A pontuação no Mini-Exame do Estado Mental era 30/30.

De nota na história pregressa, exibira epilepsia na infância, tendo usado fenobarbital 100 mg dos 5 aos 15 anos, quando abandonou o tratamento. Desde então, não apresentara mais crises epilépticas. Negava história familiar de transtorno mental e dizia que sua mãe falecera com doença de Parkinson (DP). Foi diagnosticado com distimia, sendo iniciado fluoxetina 20 mg/dia. Um mês depois, apresentou crise epiléptica tônico-clônica generalizada. No período pós-ictal, mostrou-se disártrico, atáxico e com bradicinesia e instabilidade postural. Foi submetido à TC que evidenciou imagens hiperdensas nos núcleos lentiformes e caudado, substância branca frontal profunda, substância branca temporal subcortical (A) e centros semi-ovais (B) (Fig 1). Realizou extensa propedêutica laboratorial para investigar calcificações intracranianas patológicas, incluindo sorologia para hepatites virais, sífilis e HIV, provas de atividade inflamatória, de função renal e hepática, ionograma, TSH, T4 livre e paratormônio, com resultados sem alterações. O eletrencefalograma mostrou-se normal. Recebeu o diagnóstico, então, de DF (calcificação idiopática nos núcleos da base), sendo associado fenobarbital 100 mg/dia. O paciente evoluiu com melhora espontânea dos sintomas cerebelares e parkinsonianos até a remissão completa em 4 semanas.

Nos meses seguintes, evoluiu com acentuação progressiva das alterações do comportamento, exibindo jocosidade, indiferença afetiva e condutas inapropriadas, como urinar no chão da própria casa e comer diretamente nas panelas. Passou a apresentar também tiques fônicos, como pigarrear, e motores, como tocar o nariz com o dedo indicador e a genitália com as mãos. Exibia também comportamento estereotipado de desmontar e remontar fitas cassetes e interruptores de luz elétrica sem objetivo definido, além de andar de bicicleta despropositadamente ("punding"). Mantinha gastos excessivos e rejeitava os cuidados da esposa, tratando-a com impaciência e agressividade. Tentou-se controlar a impulsividade e os tiques com haloperidol, mas o paciente mostrou-se muito sensível, desenvolvendo parkinsonismo moderado com apenas 1 mg/dia. Com o mesmo objetivo foi administrada olanzapina até 5 mg/dia, mas não houve alteração significativa no comportamento e o paciente também desenvolveu parkinsonismo. Após dois anos sem eventos epilépticos, o fenobarbital foi suspenso. Contudo, exibiu nova crise epiléptica, desenvolvendo, mais uma vez, sintomas cerebelares e parkinsonianos persistentes, pós-ictais. Esses sintomas melhoraram espontaneamente ao longo de 6 semanas. Optou-se pela introdução do ácido valpróico. Atualmente encontra-se em uso de ácido valpróico 1000 mg/dia e fluoxetina 20 mg/dia com controle de crises epilépticas, além de melhora do humor e atenuação da hostilidade dirigida à esposa. Permanecem praticamente estáveis ao longo de seu acompanhamento os tiques, os comportamentos estereotipados e as alterações em sua personalidade. Ressalta-se que não foram utilizadas escalas de avaliação quantitativa de alterações comportamentais e de sintomas extra-piramidais, o que poderia ter contribuído por uma avaliação clínica seriada mais objetiva.

DISCUSSÃO

Descrevemos o caso de um adulto com DF, de quem foi obtido o consentimento para publicação do caso, cujo quadro se manifestou com transtorno depressivo, mudança da personalidade, comportamentos estereotipados e tiques. O paciente exibiu ainda crises epilépticas, sinais cerebelares e parkinsonianos transitórios.

O quadro clínico da DF é bastante variável, até mesmo quando apresenta ocorrência familiar. Podem ocorrer manifestações extra-piramidais, como parkinsonismo, distonia e tiques, sintomas cerebelares, como ataxia e disartria, epilepsia e síndromes neuropsiquiátricas. As síndromes neuropsiquiátricas mais descritas na literatura são as psicoses esquizofreniformes, os transtornos de humor, os transtornos de personalidade e os sintomas obsessivo-compulsivos. Pode ocorrer também deterioração cognitiva nesses pacientes. Entretanto, a DF pode apresentar-se "assintomática", isto é, sem crises epilépticas, sem sinais motores ou alterações comportamentais4,6. Esse fato é importante por mostrar que os circuitos cerebrais podem ter função íntegra apesar do depósito parenquimatoso de substâncias, indicando a possível existência de outros fatores, além da calcificação, gerando as alterações descritas. Ressalta-se que a literatura sobre a DF é problemática por incluir, sob a denominação de síndrome de Fahr, outras condições que cursam com calcificação patológica, ou seja, não idiopática, nos núcleos da base.

A DF é paradigmática para os estudos que relacionam os núcleos da base não apenas à motricidade, mas a diferentes aspectos do comportamento humano. Isso porque a DF acomete preferencialmente o globo pálido4, embora seja freqüente a calcificação em outras regiões, como no paciente relatado. Outras doenças que afetam os núcleos da base, como a doença de Huntington, a doença de Wilson e a doença de Parkinson, comprometem, respectivamente, o núcleo caudado, o núcleo putâmen e a parte compacta da substância negra. Essas estruturas dos núcleos base, ao constituírem os circuitos frontal-subcorticais, também denominados fronto-estriatais, facilitariam determinados comportamentos em detrimento de outros comportamentos conflitantes6. Não é surpreendente, portanto, que alterações comportamentais reflitam interrupção desses circuitos, sendo comuns nas doenças citadas7,8.

Os cinco circuitos fronto-estriatais têm uma organização básica similar. Dois desses circuitos têm funções motoras e três deles possuem funções cognitivas e comportamentais. As conexões do córtex frontal são estabelecidas principalmente com o putâmen, no caso dos circuitos motores, e com o caudado e o núcleo accumbens, no caso dos não-motores. No estriado, o circuito pode assumir uma via direta, conectando o estriado ao segmento interno do globo pálido e à parte reticulada da substância negra (GPi/SNr), ou uma via indireta, ligando o estriado ao segmento externo do globo pálido, em seguida ao núcleo subtalâmico e, finalmente, à GPi/SNr. As duas vias modulam a resposta talâmica ao córtex. Enquanto a direta estimula o tálamo, a segunda o inibe7.

Acredita-se que o circuito motor participe da execução automática de seqüências motoras e facilite ou iniba movimentos indesejados, dependendo da ativação das vias direta ou indireta, respectivamente. A geração ou iniciação dos movimentos seria função cortical e cerebelar, enquanto a facilitação dos movimentos pela supressão de padrões conflitantes seria função estriatal7. No caso relatado, o paciente apresentou sintomas parkinsonianos transitórios após crises epilépticas e uso de baixas doses de neuroléptico, além de tiques fônicos e motores persistentes, que sugerem comprometimento do circuito fronto-estriatal motor.

O mesmo raciocínio proveniente do circuito motor pode ser extrapolado para os circuitos não-motores fronto-estriatais, nos quais os núcleos da base podem facilitar ou inibir respostas cognitivas, comportamentais ou afetivas. É interessante que, para explicar o fenômeno de seleção de respostas a serem suprimidas ou facilitadas, seria necessário o envolvimento de mecanismos integradores da atividade neuronal, possivelmente mediado por fibras dopaminérgicas originadas na área tegmentar ventral, que constitui a via referida classicamente como mesolímbica7,9.

No paciente descrito, pressupõe-se comprometimento do circuito fronto-estriatal orbital, importante para a tomada de decisões e para a supressão de comportamentos inadequados. Por exemplo, a disfunção da via indireta, inibitória, desse circuito tornaria o indivíduo impulsivo, inadequado e desinibido em relação a recompensas e punições imediatas, ignorando regras sociais, como observado no paciente.

O circuito medial ou límbico, responsável pela experiência emocional e motivação, também pode estar acometido em sua via inibitória neste paciente. Esse tipo de disfunção levaria a um estado de apatia, anedonia e dificuldade de concentrar a atenção, sintomas freqüentes em quadros depressivos e na síndrome negativa da esquizofrenia. O circuito dorsolateral participa do planejamento e da execução de seqüências complexas de ações ou linguagem, sobretudo quando fora da rotina, além de ser fundamental para a memória de trabalho. Ele controla de modo flexível as estratégias de solução de problemas, monitorando o comportamento passo a passo e verificando o próprio desempenho. Alterações nessa região causam disfunções executivas, com perda de iniciativa do ato motor e da espontaneidade, com lentidão e automatismo de respostas, além de comportamento desorganizado resultante da falha no ato de comparar o comportamento produzido com o plano original. Surgem, assim, as perseverações, os estereótipos motores, rigidez e concretude comportamentais, e as marcantes alterações atencionais, de memória operacional e de linguagem7,10. O paciente, que apresentava comportamento desorganizado e perseverante, além de comportamentos estereotipados, pode também ter tido esse circuito acometido na sua doença.

Os comportamentos estereotipados denominados "punding" têm sido recentemente descritos na literatura e identificados, até agora, apenas em indivíduos dependentes de anfetaminas ou cocaína e em pacientes com doença de Parkinson (DP) em terapia dopaminérgica, principalmente naqueles com síndrome de desregulação dopaminérgica5,9,11-13.

No primeiro relato de "punding" na DP, Friedman14 descreveu o caso de um paciente que mexia repetitivamente em seus papéis, além de cantar "todo o tempo" e contar "piadas sem graça, inapropriadas e sem sentido". Em um estudo específico sobre o fenômeno em pacientes com DP, Evans e colaboradores11 descreveram a forma de apresentação dos fenômenos nos pacientes identificados com "punding". Um contador não parava de mexer em papéis e gavetas; um carpinteiro fazia reparos desnecessários em sua casa; uma mulher examinava suas jóias incessantemente; uma costureira ficou fascinada por botões; um músico cantava repetitivamente com letras inventadas e outro contador desmontava bicicletas, raramente conseguia remontá-las e fazia passeios ciclísticos sem rumo ou propósito. Homens costumam desmontar equipamentos e organizar, catalogar e analisar suas partes, raramente colocando-as de volta. Mulheres mexem incessantemente em suas bolsas, escovam o cabelo, arrumam-se e lixam as unhas excessivamente. Os pacientes reconhecem que os comportamentos são improdutivos e despropositados. Por outro lado, são considerados apaziguadores e associados à intensa curiosidade, o que leva os pacientes a fazê-los continuamente, ficando agressivos quando interrompidos. Quando envolvidos na atividade ficam absortos, tácitos e não-responsivos, ignorando necessidades básicas como alimentar-se ou eliminações fisiológicas11. No paciente que relatamos, o mesmo costumava desmontar e remontar incessantemente interruptores elétricos e fitas cassetes, dispensando muito tempo nisso, reconhecendo que fazia essas atividades sem propósito e se irritando quando interrompido. Também andava de bicicleta sem rumo e não conseguia conter-se no seu "hábito de contar mentiras e comprar tudo".

O "punding" caracteriza-se por fascinação intensa por tarefas repetitivas que chegam a levar ao isolamento e a conflitos interpessoais. Algumas de suas características o diferem do transtorno obsessivo-compulsivo (TOC). Na definição clássica do TOC, há a intrusão de eventos cognitivos (obsessões) que resultam em comportamentos repetitivos intencionais (compulsões), que visam neutralizar tanto as intrusões cognitivas, quanto a ansiedade associada. Outros fenômenos englobados pelo conceito de espectro obsessivo-compulsivo, como tiques crônicos, síndrome de Tourette, tricotilomania e onicofagia, apesar de não exibirem intrusões cognitivas evidentes, são muitas vezes acompanhados de outros eventos intrusivos, como as intrusões sensitivas ("tiques sensitivos", por exemplo). Diferentemente, os comportamentos descritos como "punding" são dissociados tanto de eventos cognitivos intrusivos, quanto de qualquer outro evento intrusivo.

Além disso, no TOC, as obsessões e compulsões costumam estar inseridas em grupos relacionados à higiene, sexo, violência e ordenação, conforme o contexto sócio-cultural. Assim, o TOC seria o resultado de déficits de processamento implícito de estratégias de procedimentos específicas da espécie presumivelmente armazenadas no estriado13. Por sua vez, o "punding" seria o resultado da perda de inibição de hábitos automáticos aprendidos. O conteúdo das tarefas depende da ocupação do indivíduo, seus interesses e passatempos. Os comportamentos do "punding" seriam alterações no processamento de estratégias procedurais aprendidas em experiências passadas, ao contrário das estratégias de procedimento específicas da espécie características do TOC. Essa diferença é apontada como essencial na diferenciação dos fenômenos por sugerir o envolvimento de mecanismos neurobiológicos distintos13. O fenômeno é subdiagnosticado nos pacientes com DP em reposição dopaminérgica, sendo descritos equivocadamente na literatura como sintomas obsessivo-compulsivos ou mania4,11,13.

Em síntese, o paciente que relatamos apresenta diversos sintomas que podem ser relacionados à disfunção dos circuitos fronto-estriatais, como as alterações do comportamento (inadequação e desrespeito a normas sociais, jocosidade, agressividade, impulsividade), do humor, tiques e "punding". É importante comentar que essas alterações comportamentais também podem ter sido agravadas pela epilepsia. O melhor controle das crises epilépticas após a introdução do ácido valpróico coincide, inclusive, com a melhora de alguns dos sintomas comportamentais.

Outro ponto relevante refere-se ao fato de que os sintomas poderiam não estar necessariamente relacionados à topografia das calcificações idiopáticas. Conforme mencionado anteriormente, o depósito intracraniano de cálcio e de outras substâncias pode cursar de forma assintomática. Portanto, "estrutura calcificada" não equivale à "estrutura lesada", ou seja, não há relação inequívoca entre calcificação e sintoma, a despeito de o fluxo sanguíneo estar reduzido em regiões calcificadas do encéfalo4,15. A relação estabelecida no caso é pressuposta baseando-se em estudos prévios que correlacionaram os diferentes sintomas motores e comportamentais com alterações metabólicas em determinados circuitos fronto-estriatais.

Este trabalho sugere que o estudo da DF, por ser uma doença que acomete essencialmente estruturas subcorticais, juntamente com outras enfermidades que acometem primordialmente os núcleos da base, abre perspectivas para os estudos que relacionam estas estruturas cerebrais a diferentes aspectos do comportamento humano.

REFERÊNCIAS

1. Geschwind DH, Loginov M, Stern JM. Identification of a locus on chromosome 14q for idiopathic basal ganglia calcification (Fahrs disease). Am J Hum Genet 1999;65:764-772. [ Links ]

2. Fahr T. Idiopathische Verkalkung der Hirngefässe. Zentralblatt für allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie 1930;50:129-133. [ Links ]

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Recebido 20 Outubro 2005, recebido na forma final 20 Janeiro 2006. Aceito 1 Abril 2006.

Dr. Antônio Lúcio Teixeira Jr - Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina / UFMG - Av. Prof. Alfredo Balena 190 - 30130-100 Belo Horizonte MG - Brasil. E-mail: altexr@gmail.com


Fonte: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2006000400024

Fisiologia dos gânglios da base e do cerebelo

Fisiologia dos gânglios da base e do cerebelo

Três sistemas estão integrados anatomica e funcionalmente na atividade motora. São eles o sistema piramidal, extrapiramidal e cerebelo.

Sistema extrapiramidal:

Principalmente constituído pelos gânglios da base (núcleo caudado, putamen, globo pálido e claustro), pela subtância nigra e pelo corpo de Luys (núcleo subtalâmico). Conectados ao sistema extrapiramidal tambem estão o núcleo rubro, núcleos talâmicos ventral anterior, ventral lateral e centromediano.

Neostriato: é a denominação dada ao núcleo caudado e putamen, ambos derivados do telencéfalo. O neostriato recebe aferencias de todo o cortex cerebral. A maior parte das fibras eferentes do neostriato se dirige para o globo pálido do qual partem eferencias para os núcleos talâmicos mencionados. O núcleo talâmico ventral anterior tem eferencias para o córtex frontal; o núcleo talâmico ventral lateral tem eferencias para o córtex motor. O núcleo talâmico ventral lateral recebe eferencias do cerebelo. Forma-se assim uma intricada rede de influências sobre o córtex motor.

Em resumo, esta primeira via vai do córtex ao neostriato, daí para o tálamo, e de volta para o córtex, com influências cerebelares.

O neostriato tambem tem projeções para a formação reticular mesencefálica e para a substância nigra. Outras projeções incluem o núcleo subtalâmico, núcleo rubro, oliva inferior, substância nigra e hipotálamo. Vias eferentes de todas estas estruturas se dirigem ao neostriato, fechando o segundo circuito. Através da formação reticular, o neostriato envia influências para os tratos reticulospinal, vestibulospinale propriospinal, e recebe influências aferentes dos tratos sensitivos ascendentes.

Estas estruturas e vias estão relacionadas com iniciação e estabilização dos movimentos voluntários, controle do tono muscular e processamento das informações proprioceptivas aferentes.

Quando estimulado, o núcleo caudado inibe a atividade motora cortical e facilita motoneurônios gama espinais. Quando o globo pálido é estimulado, obtem-se facilitação dos motoneurônios gama estáticos e dos motoneurônios alfa. Isto sugere que os gânglios da base controlam a atividade motora cortical através de inibição e facilitam a atividade tônica. Em seres humanos uma grande variedade de movimentos involuntários e alteracões do tono podem ser evidenciados naslesões dos gânglios da base. Estes sãomuito suceptíveis à anóxia e as degenerações decorrentes das doenças de depósito, como o acúmulo de cobre na Doença de Wilson, de cálcio na Doença de Fahr, de ferro na Doença de Hallervorden-Spatz, e de pigmentos biliares no Kernicterus. Embora as manifestações clínicas possam ser diferentes, elas apresentam em comum o fato de que os movimentos involuntários desaparecem durante o sono - evidenciando assim a importante função da substância reticular ativadora influenciando o sistema extrapiramidal.

Movimentos relacionados a postura e execução de atos simples podem ser subdivididos em lentos e rápidos. Lentos são aqueles mantidos, em que músculos agonistas e antagonistas se mantem em suas funções por um período relativamente prolongado. Movimentos rápidos são aqueles que exigem uma rápida alternância de músculos envolvidos num ato motor, para que o alvo seja atingido. Uma sequência trifásica agonista-antagonista-agonista pode ser detectada. A última parte do movimento (agonista) é para um ajuste final para o alvo. Doenças extrapiramidais cursam com alteração neste esquema e, embora uma sequência trifásica possa ser observada, há uma falha parcial ou completa da ativação e supressão seletiva de músculos envolvidos num ato motor simples.

Farmacologia:

Os transmissores mais importantes do sistema extrapiramidal são glutamato, acetilcolina, ácido gamaaminobutírico (GABA), dopamina e serotonina.

Outras substâncias, presentes em menor quantidade, são chamadas neuromoduladores e influenciam os efeitos dos neurotransmissores.

Acetilcolina: presente em altas concentrações no neostriato, em conjunto com colina acetilase e acetilcolinesterase, enzimas necessárias para a síntese e degradação da acetilcolina. Este transmissor tem um efeito excitatório. Dopamina tem efeito inibitório sobre os neurônios produtores de acetilcolina.

Dopamina: sintetizada a partir da tirosina. O metabolismo cerebral da dopamina pela monoaminooxidade (MAO) e catecol-O-metiltransferase (COMT) termina com a formação de ácido homovanílico (HVA) e ácido dihiroxifenilacético. A área mais rica em dopamina no SNC é a substância nigra, onde ela é sintetizada no corpo dos neurônios da pars compacta. Nas terminações sinápticas nigro-estriatais tambem se encontram altas concentrações de dopamina. Estimulação da subtância nigra resulta em liberação de dopamina no neostriato. A pars reticulata da substância nigra contem ácido glutâmico descarboxilase (GAD), a enzima precurssora de GABA.

Na Doença de Parkinson as concentrações de dopamina estão muito reduzidas na substância nigra e no neostriato. Os níveis de HVA estão diminuídos nestas regiões e tambem no globo pálido e no líquor.

Algumas drogas podem induzir parkinsonismo: reserpina depleta dopamina do neoestriato, e haloperidol e butirofenonas parecem bloquear os receptores de dopamina. Uma nova abordagem da doença de Parkinson foi possível após a descoberta da toxina metilfeniltetrhidropiridina (MTTP), que destrói seletivamente as células da substância nigra e suas conexões estriatais.

Sintomas especiais nas doenças dos gânglios da base:

Hipocinesia e bradicinesia: início vagaroso dos movimentos, com perda de movimentos suplementares harmoniosos. Movimentos automáticos, como colocaçãoda mãona face durante a fala, cruzar as pernas ou os braços, estão muito diminuídos ou ausentes. Os olhos se movem para o lado sem movimento associado da cabeça, saliva não é rapidamente deglutida, piscar dos olhos é infrequente. Em casos extremos, desenvolve-se a acinesia, ou seja, a perda completa de movimentos sem perda da força muscular. Em termos fisiopatológicos, bradicinesia pode ocorrer quando há lesão do circuito cortico-estriato-pálido-talâmico por degeneração neuronal, por depleção de transmissor (dopamina), e por bloqueio ou perda de receptores. Considerando-se que os neurônios do neostriato recebem dupla inervação dopaminérgica e colinérgica com efeitos antagonicos, acredita-se que a perda da influência inibitória da dopamina leve a uma excitação por conta da acetilcolina. A acetil colina tem efeito basicamente inibitório, então o deficit de dopamina se manifesta por perda da inibição da inibição, resultando em última instância, em acinesia.

Distúrbios posturais: estas não são resultantes de fraqueza muscular e nem podem ser claramente relacionadas a alterações labirínticas ou proprioceptivas. Os pacientes perdem a capacidade de fazer ajustes posturais em situações onde o equilíbrio é alterado e assumem uma posição inclinada para a frente, de flexão involuntária.

Alterações do tono muscular: embora em algumas doenças extrapiramidais possa ser observada hipotonia muscular, a hipertonia é mais comum. Os múculos permanecem firmes e tensos e quando movimentados passivamente, e não tendem a voltar à posição original - caracterizando assim a espasticidade plástica de doenças como Parkinson. A rigidez envolve músculos flexores e extensores e os reflexos profundos não costumam se alterar. A rigidez de roda denteada pode ser observada nestes pacientes.

Cerebelo:

Filogeneticamente, o cerebelo pode ser dividido em três partes: noecerebelo ou pontocerebelo [porções laterais e verminiana da parte média], paleocerebelo ou espinocerebelo [porção verminiana do lobo anterior, úvula, pirâmide e paraflóculo] e arquicerebelo ou vestibulocerebelo [lobo floculo-nodular]. O arranjo somatotópico no cerebelo é bem menos pronunciado que no cortex cerebral.

Aferências cerebelares:

1- medulares: diretas [tratos espinocerebelar dorsal, espinocerebelar ventral, espinocerebrelar rostral e cuneocerebelar] e indiretas [tratos espinolivocerebelar e espinoreticulocerebelar].

2- vestibulares: primárias [corpo celular no gânglio vestibular] e secundárias [corpo celular nos núcleos vestibulares].

3- corticais: através de 3 vias indiretas - córticopontocerebelar, corticorreticular e corticolivar.

Histologicamente o córtex cerebelar é composto de 3 camadas: externa ou molecular, média ou de céluas de Purkinje, interna ou grânulos. Apenas com poucas variações, pode-se dizer que o córtex cerebelar é estruturalmente idêntico em todo o órgão. Apenas cinco tipos de células estão presentes no cerebelo:

camada externa: células estreladas e em cesto.
camada média: células de Purkinje.
camada interna: grânulos e células de Golgi.

Fisiologia: todos os impulsos dentro do cerebelo são inibitórios após duas sinapses, impedindo uma ação reverberante contínua na cadeia de neurônios ativados. Os impulsos iniciais excitatórios são inibidos durante sua passagem pelas camadas cerebelares. Existem ainda um mecanismo contínuo de feedback das células de Golgi sobre as células granulares. Um grande número de linhas paralelas veiculam a mesma informação, e por estes mecanismos inibitórios obtem-se delicada modulação sobre a atividade irregular dos neurônios relacionados aos movimentos. O cerebelo atua dando uma orientação do movimento em relação a um alvo, proporcionando uma série contínua de correções e ajustes. Deve-se salientar que os movimentos não são originados no córtex cerebelar e sim no córtex cerebral motor. As informações são processadas pelo cerebelo e retornam via núcleo ventral lateral do tálamo para o córtex motor e então pelo trato piramidal para efetuar o movimento. O circuito cérebro-ponte-cerebelo-tálamo-cérebro é uma alça fechada de grande importância na execução de atos motores. Como já foi visto, existem outras vias aferentes para o cerebelo e outras alças abertas.

Sinais e sintomas da patologia cerebelar:

Geralmente afetam o cerebelo difusamente, porem em alguns casos pode-se constatar a presença de lesão de uma área específica do cerebelo.

Síndrome Arquicerebelar: caracateriza-se por ataxia de marcha, vertigem e nistagmo. Os testes de coordenação podem estar normais, porem o equilíbrio está muito prejudicado.

Síndrome Paleocerebelar: caracteriza-se por ataxia da marcha e incoordenação dos membros inferiores.

Síndrome Neocerebelar: caracteriza-se por dissinergia, desdiadococinesia, fenômeno do rebote, decomposição do movimento, disartria, tremor estático, tremor de ação, ataxia de marcha, nistagmo e queda para o lado da lesão. A hipotonia é característica embora deva-se salientar que uma lesão da área espinal do cerebelo cursa com rigidez [rigidez descerebelada].


Fontes: http://medworks1.tripod.com/Fisiologia/fisiologia_dos_gnglios_da_base_.htm


quarta-feira, 16 de dezembro de 2009

Doença de fahr

Id: 387522
Autor: Vasconcelos, Luciana; Dias, Adriana Maria; Oliveira, Elusa.
Título: Doença de Fahr: revisão dos aspectos clínicos para proposta de abordagem fisioterapêutica / Fahr's disease: clinical aspects review and physical therapy analysis
Fonte: Fisioter. mov;16(4):17-22, out.-dez. 2003.
Idioma: Pt.
Resumo: A Doença de Fahr ou calcificação idiopática nos núcleos da base é uma síndrome neurodegenerativa que está associada a uma série de desordens do movimento e manifestações neurocomportamentais e cognitivas. Embora as classificações possam envolver várias estruturas, o globo pálido é o mais comumente envolvido. Apesar de numerosas investigações, sua etiologia permanece desconhecida, sendo a maioria dos casos esporádicos embora alguns sejam hereditários. Não há cura para a doença, nem um padrão de tratamento. O tratamento é sistomático e a deterioração neurológica é progressiva. A fisioterapia torna-se fundamental durante desenvolvimento dessa patologia, uma vez que busca, por meio de técnicas variadas, manter a qualidade de vida do indivíduo, proporcionando uma mrlhor capacidade física(AU)
Descritores: Fisioterapia (Especialidade)
Degeneração Neural/reabilitação
Sistema Nervoso Central
Doenças Neurodegenerativas
Manifestações Neurocomportamentais

-Qualidade de Vida
Reabilitação
Responsável: BR16.1 - Biblioteca de Ciências da Saúde

Fontes: http://regional.bvsalud.org/php/index.php

Doença de fahr - introdução

A Doença de Fahr ou calcificação idiopática nos núcleos da base é uma síndrome neurodegenerativa que está associada a uma série de desordens do movimento e manifestações neurocomportamentais e cognitivas.
Embora as classificações possam envolver várias estruturas, o globo pálido é o mais comumente envolvido.
Apesar de numerosas investigações, sua etiologia permanece desconhecida, sendo a maioria dos casos esporádicos embora alguns sejam hereditários.
Não há cura para a doença, nem um padrão de tratamento.
O tratamento é sistomático e a deterioração neurológica é progressiva.
A fisioterapia torna-se fundamental durante desenvolvimento dessa patologia, uma vez que busca, por meio de técnicas variadas, manter a qualidade de vida do indivíduo, proporcionando uma melhor capacidade física.


terça-feira, 8 de dezembro de 2009

Concurso. Meu sonho

Bem que posso eu dizer depois dum concorrente tão forte....
Arrasada sim, meu sonho foi arrasado.....
Ainda não acabou, mas eu duvido sair vitoriosa.
Não é o perder que dói mas sim a oportunidade de conseguir algo bom,
algo que ajude a minha família, não queria o crédito, sim o cheque-vale.
Ajudava imenso, na medicação para o cancro e para a doença da minha mãe também.
Só posso desejar tudo de bom ao concorrente, não posso ofender ninguém nem quero, foi um concurso bastante justo, o que contam são os clickes, mas eu queria o prémio para a minha família.
Oh, como eu queria.... Apenas sobreviveriam mais uns tempos com aquele dinheiro, mas conseguiam pagar as dividas e ter que comer.
Mas como não pudemos ter tudo, e como também nunca tivemos nada.
Acho que não posso dizer que não tentei, porque eu sei que tentei tudo.
Beijinhos a todos os que apoiaram o meu sonho....

FELIZ NATAL para todos.

Débora Tavares

sábado, 5 de dezembro de 2009

Um click por um sonho 1

AGRADEÇO A TODA A GENTE QUE VOTOU E QUE CONTINUEM A VOTAR POR FAVOR.
Vamos em 123 votos, Sejam abençoadas as pessoas que votaram! E que vão votar, OBRIGADO!!!
Repassem a mensagem aos vossos contactos por-favor!

Um click por um sonho

Como todas as pessoas, ninguém é excepção, merecemos sonhar, Preciso de um voto vosso para poder pelo menos tentar ajudar a minha família!
Não a concretizar um sonho mas ajudar com um clique.
Cliquem aqui,
http://www.festivaldesonhos.com/desejo.asp?D258BB92222434558937
não perdem nada, um pouco do vosso tempo apenas.
Agradeço imenso quem clicar e deixar um voto na minha família.
Muito Obrigado! E que os vossos sonhos se tornem realidade!

sexta-feira, 4 de dezembro de 2009