~Cancro e doença de Fahr~

quinta-feira, 14 de maio de 2009

Síndromas paraneoplásicas

As síndromas paraneoplásicas são um conjunto de sintomas causados não pelo tumor em si, mas pelos produtos derivados do cancro.

Algumas das substâncias que um tumor pode produzir são hormonas, citocinas e várias proteínas. Estes produtos afectam os órgãos ou tecidos pelos seus efeitos químicos; daí o termo paraneoplásico.

O modo exacto como os cancros afectam sítios distantes não é completamente conhecido. Alguns cancros libertam umas substâncias no sangue, causando uma reacção auto-imune que lesa os tecidos afastados. Outros cancros segregam substâncias que interferem directamente na função de diferentes órgãos ou que destroem directamente os tecidos.

Podem aparecer sintomas como a diminuição do açúcar no sangue, diarreia e aumento da pressão arterial (hipertensão). Muitas vezes as síndromas paraneoplásicas afectam o sistema nervoso. (Ver secção 6, capítulo 79)

Embora alguns dos sintomas possam ser tratados directamente, a terapia de uma síndroma paraneoplásica ordinariamente requer controlo do cancro subjacente.

Alguns aspectos da síndroma paraneoplásica
Área afectada:	Efeitos:	Cancro responsável
Cérebro, nervos e músculos	Deficiências neurológicas; dores musculares, fraqueza.	Cancro do pulmão.
Sangue e tecidos formadores de sangue	Anemia, aumento do número de plaquetas e glóbulos brancos do sangue, desenvolvimento de coágulos nos vasos sanguíneos. Diminuição do número de plaquetas, tendência para hematomas.	Todos os cancros.
Rins	Glomerulite membranosa causada pelos anticorpos do sangue.	Cancro do ovário ou do cólon, linfoma, doença de Hodgkin, leucemia.
Ossos	Espessamento da ponta dos dedos (dedos em baqueta de tambor).	Cancro do pulmão ou metástases no pulmão procedentes de qualquer tipo de cancro.
Pele	Vários tipos de lesões da pele, muitas vezes pigmentada. Por exemplo, a acantose nigricans, uma erupção de tumorações moles e verrugosas, tumores benignos e pigmentação escura nas axilas, no pescoço e à volta dos órgãos genitais.	Cancro do fígado ou gastrointestinal, linfoma, melanoma.
Corpo inteiro	Febre.	Leucemia, linfoma, doença de Hodgkin, cancro do rim ou do fígado.

Urgências causadas pelo cancro

As urgências relacionadas com o cancro compreendem o tamponamento cardíaco, o derrame pleural, a síndroma da veia cava superior, a compressão da espinal medula e a síndroma hipercalcémica.

O tamponamento cardíaco é a acumulação de líquido numa espécie de bolsa que rodeia o coração (saco pericárdico ou pericárdio), que exerce pressão sobre o mesmo e interfere na sua capacidade para bombear o sangue. O líquido pode acumular-se quando um cancro invade o pericárdio e o irrita. Os cancros que mais frequentemente invadem o pericárdio são o do pulmão, o da mama e o linfoma.

O tamponamento cardíaco ocorre repentinamente, quando há tanto líquido acumulado que o coração não pode bater normalmente. Antes do início do tamponamento, o doente geralmente sente uma vaga dor ou uma pressão no peito que piora quando se deita e melhora quando se senta. Quando o tamponamento se desencadeia, o doente tem grande dificuldade em respirar e as veias do pescoço dilatam-se durante a inspiração.

Diagnostica-se o tamponamento cardíaco através de radiografias do tórax, electrocardiogramas e ecocardiogramas. Para aliviar a pressão, o médico insere uma agulha no saco pericárdico e extrai o líquido com uma seringa (pericardiocentese). Examina-se uma amostra do líquido ao microscópio para determinar se contém células cancerosas. Posteriormente, realiza-se uma incisão no pericárdio (janela pericárdica) ou tira-se um fragmento do mesmo para evitar que se repita o tamponamento. Os tratamentos adicionais dependem do tipo de cancro.

O derrame pleural (líquido na estrutura em forma de bolsa que rodeia os pulmões, ou saco pleural) pode causar dificuldade respiratória. O líquido pode acumular-se no saco pleural por muitas razões, uma das quais é o cancro. O médico drena o líquido inserindo uma seringa entre as costelas, até ao saco pleural. Se o líquido começar a acumular-se outra vez rapidamente depois deste procedimento, insere-se um tubo de drenagem através das paredes do tórax e deixa-se no saco pleural até que as condições do doente melhorem. Dentro do saco pleural podem-se instilar produtos químicos especiais para produzir uma irritação nas suas paredes e induzir a que adiram. Isto elimina o espaço onde se possa acumular o líquido e reduz a probabilidade de uma recorrência.

A síndroma da veia cava superior ocorre quando o cancro bloqueia de modo parcial ou completo as veias (veia cava superior) que levam o sangue desde a parte superior do corpo até ao coração. Este bloqueio produz a dilatação das veias da parte superior do tórax e pescoço, provocando o edema da cara, do pescoço e da parte superior do peito.

A síndroma de compressão da espinal medula verifica-se quando o cancro comprime esta ou os seus nervos, provocando dor e perda de funcionamento. Quanto mais prolongado é o défice neurológico, menos probabilidades tem o doente de recuperar as funções nervosas normais.

Em geral, o melhor é começar o tratamento entre as 12 e as 24 horas depois do aparecimento dos sintomas. Administram-se corticosteróides, como a prednisona, por via endovenosa (para reduzir a inflamação), e radioterapia. Por vezes, quando não se conhece a causa da compressão da espinal medula, a cirurgia pode ajudar a precisar o diagnóstico e a tratar o problema, permitindo ao cirurgião descomprimir a espinal medula.

A síndroma hipercalcémica ocorre quando o cancro produz uma hormona que aumenta a concentração de cálcio no sangue ou invade directamente os ossos. A pessoa apresenta um estado de confusão que pode evoluir para o coma e causar a morte. Vários medicamentos podem reduzir rapidamente a quantidade de cálcio no sangue.

Complicações do cancro

Os cancros e os seus tumores satélites (metástases) podem invadir e, desse modo, alterar a função de um órgão ou exercer pressão nos tecidos que os rodeiam; ambos podem provocar uma ampla variedade de sintomas e de problemas médicos. Nas pessoas com cancro metastásico, a dor pode ser causada pelo crescimento do cancro dentro do osso (que não se expande) ou então pela pressão sobre os nervos ou sobre outros tecidos.

Muitos tipos de cancro produzem certas substâncias, como hormonas, citocinas e proteínas, que podem afectar a função de outros tecidos e órgãos, originando muitos sintomas denominados síndromas paraneoplásicas. Por vezes os problemas causados pelo cancro são tão graves que têm de ser tratados de forma urgente.

Leucemias

As leucemias são cancros das células sanguíneas.

As leucemias habitualmente afectam os glóbulos brancos. A causa da maioria dos tipos de leucemia ainda é desconhecida. Os vírus causam algumas leucemias em animais, como os gatos. Suspeita-se que o vírus HTLV-I (vírus linfotrópico da célula T humana tipo I), que é semelhante ao vírus que provoca a SIDA, pode ser a causa de um tipo raro de leucemia nos humanos, chamada leucemia de célula T do adulto. A exposição à radiação e a certas substâncias químicas, como o benzeno, e o uso de alguns medicamentos anticancerosos aumentam o risco de leucemia. Além disso, as pessoas que apresentam certas perturbações genéticas, como a síndroma de Down e a síndroma de Fanconi, são mais propensas a sofrer de leucemia.

Os glóbulos brancos têm origem nas células-mãe na medula óssea.A leucemia surge quando o processo de amadurecimento da célula-mãe até chegar ao glóbulo branco se distorce e produz uma alteração cancerosa. A mudança muitas vezes pressupõe uma alteração na ordem de certas partes de alguns cromossomas (o complexo material genético da célula) chamada reordenação. Como as reordenações cromossómicas (ou translocação de cromossomas) perturbam o controlo normal da divisão celular, as células afectadas multiplicam-se sem cessar, tornando-se cancerosas. Finalmente, ocupam toda a medula óssea e substituem as células que produzem as células sanguíneas normais. Estas células leucémicas (cancerosas) também podem invadir outros órgãos, como o fígado, o baço, os gânglios linfáticos, os rins e o cérebro.

Existem quatro tipos principais de leucemia, denominados em função da velocidade de progressão e do tipo de glóbulo branco que afectam. As leucemias agudas progridem rapidamente; as leucemias crónicas desenvolvem-se de forma lenta. As leucemias linfáticas afectam os linfócitos; as leucemias mielóides (mielocíticas) afectam os mielócitos. Os mielócitos transformam-se em granulócitos, outra maneira de denominar os neutrófilos.

Principais tipos de leucemia
Tipo	Evolução	Glóbulos brancos afectados
Leucemia linfocítica aguda (linfoblástica).	Rápida	Linfócitos
Leucemia mielóide aguda (mielocítica,mielogénea, mieloblástica, mielomonocítica).	Rápida	Mielócitos
Leucemia linfocítica crónica, incluindo a síndroma de Sézary e a tricoleucemia.	Lenta	Linfócitos
Leucemia mielóide crónica (mielocítica, mielogénea, granulocítica).	Lenta	Mielócitos

Determinação dos estádios do cancro

Quando se encontra o cancro, os exames para determinar o estádio do mesmo ajudam os médicos a planificar tratamentos apropriados e a determinar o prognóstico. Numerosos testes são levados a cabo para determinar a localização do tumor, o seu tamanho, o seu crescimento para as estruturas vizinhas e a sua propagação para outras partes do corpo. Definir o estádio é fundamental para determinar se a cura é possível. Os doentes de cancro, algumas vezes mostram-se impacientes e ansiosos durante estes testes, desejando um tratamento imediato do tumor. Contudo, estas análises permitem aos médicos determinar uma terapia de ataque inteligente e planificada.

O estudo do estádio do cancro pode incluir gamagrafias (cintigrafias), como as do fígado e dos ossos, estudos com contrastes, tomografias computadorizadas (TAC) ou imagens por ressonância magnética (RM) para determinar se o cancro se espalhou. A mediastinoscopia, na qual o interior do tórax (o mediastino) se examina com um instrumento de fibra óptica (Ver secção 4, capítulo 32), é utilizada para determinar se o cancro, em geral um cancro do pulmão, atingiu os gânglios linfáticos. Uma biopsia da medula óssea, em que se extrai tecido do centro de um osso e se examina ao microscópio, pode ajudar a determinar se o cancro se espalhou até aí. (Ver secção 14, capítulo 152)

Por vezes pode ser necessária a cirurgia para determinar o estádio do cancro. Por exemplo, uma laparotomia (uma operação abdominal) permite ao cirurgião extirpar ou tratar o cancro do cólon enquanto determina se o mesmo se espalhou aos gânglios linfáticos próximos, a partir dos quais poderá continuar até ao fígado. Uma análise dos gânglios extraídos da axila durante uma mastectomia ajuda a determinar até onde se propagou o cancro da mama e se é necessária uma terapia pós-cirúrgica. Uma operação para extirpar o baço (esplenectomia) contribui para determinar os estádios da doença de Hodgkin.

O exame com ultra-sons (ecografia) é um procedimento indolor e inofensivo que utiliza ondas sonoras que mostram a estrutura dos órgãos. É útil para identificar e determinar o tamanho de certos cancros, particularmente dos rins, fígado, pelve e próstata. Os médicos também usam a ecografia para guiar a extracção de amostras de tecido durante uma biopsia com agulha.

A tomografia axial computadorizada (TAC) emprega-se para detectar cancro no cérebro, nos pulmões e nos órgãos abdominais, como as glândulas supra-renais, os gânglios linfáticos, o fígado e o baço.

A linfografia é um exame no qual se injecta um contraste nos pés e se segue através dos raios X à medida que sobe. Ajuda a identificar anomalias nos gânglios linfáticos abdominais, mas desde a chegada da TAC, praticamente já não se usa.

A obtenção de imagens por ressonância magnética (RM) é uma alternativa à TAC. Com este procedimento, um campo magnético muito potente gera imagens anatómicas perfeitamente pormenorizadas. É particularmente útil na detecção de cancros do cérebro, dos ossos e da espinal medula. Não se utilizam os raios X e é um procedimento muito seguro.

Detecção precoce do cancro

Os exames de detecção precoce do cancro servem para detectar a possibilidade da presença de um cancro. Podem contribuir para reduzir o número de falecimentos por essa causa. Quando se detecta um cancro nas suas primeiras fases, habitualmente pode-se tratá-lo antes que se dissemine. Os exames de detecção precoce geralmente não são definitivos; os resultados são verificados ou refutados com exames e provas ulteriores.

Embora os exames de detecção precoce possam ajudar a salvar vidas, também podem ser muito caros e, por vezes, ter repercussões de ordem física ou psicológica. Em geral, os exames de detecção precoce produzem um número relativamente alto de resultados falsos positivos (resultados que sugerem que um cancro está presente quando na realidade não está). Também podem surgir resultados falsos negativos (resultados que não mostram indícios de um cancro que se encontra verdadeiramente presente).

Os resultados falsos positivos podem criar um stress psicológico e podem conduzir à realização de outros exames, caros e com riscos. Os resultados falsos negativos podem tranquilizar as pessoas, mas é uma falsa segurança. Por estas razões, os médicos pensam cuidadosamente antes de decidir se devem ser realizados ou não esses exames.

Dois dos exames de detecção precoce mais amplamente utilizados nas mulheres são o teste de Papanicolau (Pap), que detecta o cancro do colo do útero, e a mamografia, que detecta o cancro da mama. Ambos deram resultados satisfatórios na redução das percentagens de morte por estes cancros.

A determinação da quantidade do antigénio específico prostático no sangue é um exame de detecção precoce frequente nos homens. As quantidades deste antigénio são altas em indivíduos com cancro da próstata, mas a sua presença também é elevada em quem apresenta um aumento do tamanho da próstata de causa benigna. Fica ainda por resolver se o antigénio específico prostático pode ou não ser empregue para a detecção do cancro da próstata.

As desvantagens do seu uso como prova de detecção precoce são o elevado custo e os possíveis resultados falsos positivos.

Outro exame de detecção precoce frequente é a procura de sangue oculto nas fezes. O sangue oculto não pode ser observado à vista desarmada; a amostra de fezes tem de ser analisada. A descoberta de sangue oculto nas dejecções é um indício de que algo está mal no cólon.

O problema pode ser um cancro, embora muitas outras perturbações possam também fazer com que sepercam pequenas quantidades de sangue com as dejecções.

Alguns exames de detecção precoce podem ser realizados em casa. Por exemplo, nas mulheres, o auto-exame mensal dos seios é extremamente valioso para ajudar a detectar o cancro da mama. O exame periódico dos testículos pode ajudar o homem a detectar um cancro testicular, uma das formas de cancro mais curáveis quando é diagnosticada a tempo.

O controlo periódico da boca à procura de úlceras pode contribuir para detectar o cancro da boca na sua fase inicial.

Diagnóstico do cancro

A avaliação do cancro começa com uma história clínica e um exame físico. Ambos ajudam o médico a avaliar o risco de cancro que uma pessoa tem e a determinar os estudos necessários para o detectar. Em geral, a procura do cancro faz parte do exame médico de rotina e realiza-se fundamentalmente para detectar os cancros da tiróide, do testículo, da boca, do ovário, da pele e dos gânglios linfáticos.

Os exames de detecção precoce tentam a identificação do cancro antes do aparecimento de sintomas. Se um exame dá um resultado positivo, são precisos posteriormente outros exames para confirmar o diagnóstico. Um diagnóstico de cancro deve fazer-se sempre com absoluta certeza, o que habitualmente requer uma biopsia. Também é essencial determinar o tipo específico de cancro. Quando se detecta o cancro, outros exames para determinar o estádio do mesmo ajudam a conhecer a sua localização exacta e se já se estendeu a outros órgãos. Tudo isso ajuda os médicos a planificar um tratamento apropriado e a determinar o prognóstico.

Cancro da laringe

O cancro da laringe, o mais frequente dos cancros da cabeça e do pescoço, depois do cancro da pele, é mais frequente nos homens e está relacionado com o tabagismo e o consumo de álcool.

Este cancro surge frequentemente nas cordas vocais e provoca rouquidão. Se uma pessoa estiver rouca durante mais de duas semanas, deverá consultar o médico. O cancro noutras partes da laringe provoca dor e dificuldade de deglutição. Nalguns casos, no entanto, antes de qualquer outro sintoma, detecta-se primeiro um volume no pescoço, provocado pela extensão do cancro a um gânglio linfático (metástase).

Para fazer o diagnóstico, o médico observa a laringe através de um laringoscópio (um tubo utilizado para a visualização directa da laringe) e faz uma biopsia (recolhe-se uma amostra de tecido que se examina ao microscópio) do tecido que se suspeita ser canceroso. Depois o cancro é classificado conforme o seu estádio, de I a IV, tomando como base até onde se propagou.

Tratamento

O tratamento depende da localização do cancro dentro da laringe. Para um cancro num estado primário, o tratamento usual consiste em cirurgia ou radioterapia. Quando as cordas vocais são afectadas, a radioterapia costuma ser o tratamento de eleição porque geralmente preserva o tom normal da voz. Para o cancro num estado avançado, o tratamento usual é a cirurgia, que pode consistir em extirpar parcial ou totalmente a laringe (laringectomia parcial ou total), geralmente seguida de radioterapia. 90 % das pessoas com cancro no estádio I que tenham recebido tratamento vivem pelo menos 5 anos, em comparação com os 25 % das que têm cancro no estádio IV.

A ressecção total das cordas vocais deixa a pessoa afectada sem voz. Nestes casos, é possível criar uma nova voz por meio de um de três métodos: a fala esofágica, uma fístula traqueoesofágica ou uma electrolaringe. No caso da fala esofágica, ensina-se a pessoa a recolher ar no esófago enquanto inspira e a expulsá-lo gradualmente para produzir um som. Uma fístula traqueoesofágica é uma válvula unidireccional que se insere cirurgicamente entre a traqueia e o esófago. A válvula faz entrar ar no esófago enquanto a pessoa inspira e, assim, é produzido som. Se a válvula funcionar mal, os líquidos e os alimentos podem entrar acidentalmente na traqueia. A electrolaringe é um dispositivo que actua como uma fonte de som quando é colocado junto ao pescoço. Os sons produzidos pelos três métodos são convertidos em palavras como as da fala normal (utilizando a boca, o nariz, os dentes, a língua e os lábios). No entanto, a voz produzida por estes métodos é artificial e é muito mais fraca do que a normal.

Cancro da amígdala

O cancro da amígdala aparece predominantemente nos homens e está muito relacionado com o tabagismo e o consumo de álcool.

Em geral, a dor de garganta é o primeiro sintoma. A dor costuma estender-se até ao ouvido do lado da amígdala afectada. No entanto, em certos casos apercebemo-nos primeiro de um volume no pescoço produzido pela extensão do cancro até um gânglio linfático (metástase). O médico diagnostica o cancro fazendo uma biopsia (que consiste em colher uma amostra de tecido para o respectivo exame ao microscópio) da amígdala. Como o tabagismo e o consumo de álcool também podem estar relacionados com outros cancros, efectua-se igualmente uma laringoscopia (exame da laringe), uma broncoscopia (exame dos canais brônquicos) e uma esofagoscopia (exame do esófago).

O tratamento baseia-se tanto na radioterapia como na cirurgia. A cirurgia pode consistir em extrair o tumor, os gânglios linfáticos do pescoço e parte da mandíbula. Cerca de 50 % das pessoas sobrevivem pelo menos durante 5 anos depois do diagnóstico.

Cancro da nasofaringe

O cancro da parte superior da faringe (nasofaringe) pode surgir tanto nas crianças como nos adultos jovens. Embora seja raro no Ocidente, é um dos cancros mais frequentes no Oriente. É também de realçar que, se por um lado é mais frequente nos imigrantes chineses dos Estados Unidos do que nos outros norte-americanos, por outro é-o um pouco menos nos chineses nascidos nos Estados Unidos do que nos seus pais que emigraram.

O vírus de Epstein-Barr, que provoca a mononucleose infecciosa, também participa no desenvolvimento do cancro nasofaríngeo.

Em geral, o primeiro sintoma é uma obstrução persistente do nariz ou das trompas de Eustáquio. Se uma trompa de Eustáquio está bloqueada, pode acumular-se líquido no ouvido médio. A pessoa pode ter pus e sangue nas secreções do nariz, bem como hemorragias nasais. Em casos excepcionais, parte da cara fica paralisada. O cancro pode alastrar aos gânglios linfáticos do pescoço.

O médico diagnostica o cancro fazendo uma biopsia do tumor (que consiste em colher uma pequena amostra de tecido para a examinar ao microscópio). Depois é submetido à radioterapia. Se o tumor for grande ou ficarem restos, pode ser necessária uma intervenção cirúrgica. No total, 35 % das pessoas sobrevivem durante pelo menos 5 anos depois do diagnóstico.